颅咽管瘤20例临床特点及误诊原因分析
作者：王如明 孙鹏 冯安慧
单位：王如明、冯安慧：济南市(250021) 山东省立医院； 孙鹏：枣庄市(277151) 山东省枣庄市驿城人民医院
关键词：
齐鲁肿瘤杂志990139
颅咽管瘤是小儿常见的颅内肿瘤之一，本病以学龄前期和学龄期儿童多见。病程进展缓慢，早期临床症状不典型，易与其他儿科疾病相混淆。为了提高对本病的确诊率，现将我院1993年～1998年经CT、MRI及手术确诊的颅咽管瘤20例进行回顾性分析。
1 临床资料
本组20例中男14例，女6例；年龄2～3岁4例，～7岁6例，～14岁10例；以4～14岁儿童占多数。病程5天～1个月7例，～6个月8例，～1年4例，>1年1例。多数在半年之内。手术治疗18例(其中有二次手术者5例)，放弃手术治疗2例。
, 百拇医药
临应表现为头痛14例，以前额或颞部为主；呕吐11例，呈喷射性4例，非喷射性7例；多饮、多尿、口渴10例；抽搐7例；厌食、消瘦6例；伴腹痛2例；步态不稳4例；视物不清8例，复视4例；巴氐征阳性3例。16例行眼底检查11例发现异常，其中视乳头水肿6例，视神经萎缩5例；2例正常；3例检查中不配合未能检查。脑电图检查8例，正常2例，呈弥漫性异常6例。头颅CT和MRI检查20例，发现鞍上肿块16例(包括巨大型3例，侵及额叶2例，侵及双侧额叶和右侧颞叶1例)；肿瘤区有钙化12例。鞍内肿块4例，肿瘤区有钙化1例。脑积水12例。
2 讨论
颅咽管瘤发生于原始口腔的外胚叶所形成的颅咽管残余上皮细胞，发生率约占颅内肿瘤的5%～6%[1]。颅咽管瘤主要表现为相应组织受压的症状，早期临床表现多种多样，而体征不典型常容易误诊。
2.1 临床特点与误诊病例分析
, 百拇医药
2.1.1 颅内压增高 颅咽管瘤常位于颅脑中线蝶鞍区部位，当瘤体生长伸入三脑室影响脑脊液循环通路时可引起梗阻性脑积水，临床上表现颅内压增高征(头痛、呕吐、视乳头水肿)。本组有视乳头水肿6例，头痛14例，以前额或颞部为主，呈进行性加重或阵发性发作。伴呕吐有11例，其中有喷射性呕吐3例，非喷射性呕吐7例，呕吐后略有减轻，常与饮食无关。儿童因其生理特点，临床上诊断较成人困难，其主要原因为儿童颅骨薄，颅缝未完全融合，闭合亦不坚实，当颅内压增高时，易被颅缝裂开，头围增大所代偿，临床体征早期表现不典型[2]，仅表现精神和性格方面的改变。常易误诊为病毒性脑炎或胃肠炎。
2.1.2 内分泌功能障碍
(1)本组有9例以多饮多尿、口渴为首发症状，表现易嗜睡、困倦、大量饮水，尿量增多，一昼夜达3000～4000ml，尿比重低。部分病人曾按尿崩症在院外治疗，病史长达半年以上。其原因与瘤体压迫和损伤下丘脑或垂体后叶引起抗利尿激素(ADH)分泌不足有关，临床上出现多饮多尿症状。
, 百拇医药
(2)本组以厌食、消瘦为主诉6例，临床表现食欲不好，体重下降，生长发育迟缓，曾误诊为厌食症、营养不良。其原因是瘤体压迫和损害了丘脑下部的有关调节进食的嗜食中枢，使其活动受到抑制，而饱食中枢活动相对增强，表现厌食。由于长期饮食不佳致热量供给不足，导致体重下降和身体生长发育落后。
2.1.3 视力障碍 主要为瘤体直接浸润或压迫视神经及颅内高压所致。本组以视物不清为主诉8例占40%。小儿常因表达能力差，对症状诉说不清，查体时又不配合，特别是眼底检查不易完成，早期的视力减退、复视等症状容易忽略，直至视物不清或晚期才被发现。
2.1.4 惊厥 本组表现全身性抽搐7例，多数为年幼儿，其原因一为幼儿神经髓鞘发育不够完善、临床上容易出现泛化现象；其二是由于瘤体侵犯邻近脑组织伸入额叶、颞叶等部位有关。
2.2 CT和MRI在诊断中的价值 自CT和MRI应用于临床以来，对颅内肿瘤，特别是幕上的颅咽管瘤诊断率有明显提高。CT和MRI不仅可显示瘤体大小、实性或囊性，还可以显示肿瘤与周围脑组织的关系。本组资料表现抽搐7例，其中3例与瘤体侵及额叶和颞叶相关，CT和MRI为临床症状的解释提供了有力的病因依据。
, 百拇医药
2.3 治疗体会 本病治疗以手术为主，辅以放疗，少数病人加用化疗。因本病位于鞍区，邻近垂体及视交叉处，术中瘤体难以切除干净可能残留较多的瘤细胞，容易复发，再则部分病人由于瘤体与周围脑组织粘连较紧；尤其复发后第2次手术者更明显，不易作全切除，使术后复发率升高，因此术后宜考虑放疗。其目的以抑制肿瘤残留组织生长或减少肿瘤血流供应，抑制其生长；本组有5例属复发后2次手术，术后即给予放疗治疗，门诊复诊检查，效果比较满意。
本组有2例失去手术机会的晚期病人采用放疗加化疗的方法，临床上也获得了缓解。为使化疗或放疗能顺利进行，在治疗中均给予大剂量维生素、能量及血制品等予以支持治疗。
参 考 文 献
1 史玉泉主编.实用神经病学.第2版.上海：上海科学技术出版社，1994，8:550.
2 陈秀鉴，刘庆银，魏守礼，等.儿童颅内肿瘤140例临床病理分析.河北医学院学报，1992，13(4):214., http://www.100md.com
单位：王如明、冯安慧：济南市(250021) 山东省立医院； 孙鹏：枣庄市(277151) 山东省枣庄市驿城人民医院
关键词：
齐鲁肿瘤杂志990139
颅咽管瘤是小儿常见的颅内肿瘤之一，本病以学龄前期和学龄期儿童多见。病程进展缓慢，早期临床症状不典型，易与其他儿科疾病相混淆。为了提高对本病的确诊率，现将我院1993年～1998年经CT、MRI及手术确诊的颅咽管瘤20例进行回顾性分析。
1 临床资料
本组20例中男14例，女6例；年龄2～3岁4例，～7岁6例，～14岁10例；以4～14岁儿童占多数。病程5天～1个月7例，～6个月8例，～1年4例，>1年1例。多数在半年之内。手术治疗18例(其中有二次手术者5例)，放弃手术治疗2例。
, 百拇医药
临应表现为头痛14例，以前额或颞部为主；呕吐11例，呈喷射性4例，非喷射性7例；多饮、多尿、口渴10例；抽搐7例；厌食、消瘦6例；伴腹痛2例；步态不稳4例；视物不清8例，复视4例；巴氐征阳性3例。16例行眼底检查11例发现异常，其中视乳头水肿6例，视神经萎缩5例；2例正常；3例检查中不配合未能检查。脑电图检查8例，正常2例，呈弥漫性异常6例。头颅CT和MRI检查20例，发现鞍上肿块16例(包括巨大型3例，侵及额叶2例，侵及双侧额叶和右侧颞叶1例)；肿瘤区有钙化12例。鞍内肿块4例，肿瘤区有钙化1例。脑积水12例。
2 讨论
颅咽管瘤发生于原始口腔的外胚叶所形成的颅咽管残余上皮细胞，发生率约占颅内肿瘤的5%～6%[1]。颅咽管瘤主要表现为相应组织受压的症状，早期临床表现多种多样，而体征不典型常容易误诊。
2.1 临床特点与误诊病例分析
, 百拇医药
2.1.1 颅内压增高 颅咽管瘤常位于颅脑中线蝶鞍区部位，当瘤体生长伸入三脑室影响脑脊液循环通路时可引起梗阻性脑积水，临床上表现颅内压增高征(头痛、呕吐、视乳头水肿)。本组有视乳头水肿6例，头痛14例，以前额或颞部为主，呈进行性加重或阵发性发作。伴呕吐有11例，其中有喷射性呕吐3例，非喷射性呕吐7例，呕吐后略有减轻，常与饮食无关。儿童因其生理特点，临床上诊断较成人困难，其主要原因为儿童颅骨薄，颅缝未完全融合，闭合亦不坚实，当颅内压增高时，易被颅缝裂开，头围增大所代偿，临床体征早期表现不典型[2]，仅表现精神和性格方面的改变。常易误诊为病毒性脑炎或胃肠炎。
2.1.2 内分泌功能障碍
(1)本组有9例以多饮多尿、口渴为首发症状，表现易嗜睡、困倦、大量饮水，尿量增多，一昼夜达3000～4000ml，尿比重低。部分病人曾按尿崩症在院外治疗，病史长达半年以上。其原因与瘤体压迫和损伤下丘脑或垂体后叶引起抗利尿激素(ADH)分泌不足有关，临床上出现多饮多尿症状。
, 百拇医药
(2)本组以厌食、消瘦为主诉6例，临床表现食欲不好，体重下降，生长发育迟缓，曾误诊为厌食症、营养不良。其原因是瘤体压迫和损害了丘脑下部的有关调节进食的嗜食中枢，使其活动受到抑制，而饱食中枢活动相对增强，表现厌食。由于长期饮食不佳致热量供给不足，导致体重下降和身体生长发育落后。
2.1.3 视力障碍 主要为瘤体直接浸润或压迫视神经及颅内高压所致。本组以视物不清为主诉8例占40%。小儿常因表达能力差，对症状诉说不清，查体时又不配合，特别是眼底检查不易完成，早期的视力减退、复视等症状容易忽略，直至视物不清或晚期才被发现。
2.1.4 惊厥 本组表现全身性抽搐7例，多数为年幼儿，其原因一为幼儿神经髓鞘发育不够完善、临床上容易出现泛化现象；其二是由于瘤体侵犯邻近脑组织伸入额叶、颞叶等部位有关。
2.2 CT和MRI在诊断中的价值 自CT和MRI应用于临床以来，对颅内肿瘤，特别是幕上的颅咽管瘤诊断率有明显提高。CT和MRI不仅可显示瘤体大小、实性或囊性，还可以显示肿瘤与周围脑组织的关系。本组资料表现抽搐7例，其中3例与瘤体侵及额叶和颞叶相关，CT和MRI为临床症状的解释提供了有力的病因依据。
, 百拇医药
2.3 治疗体会 本病治疗以手术为主，辅以放疗，少数病人加用化疗。因本病位于鞍区，邻近垂体及视交叉处，术中瘤体难以切除干净可能残留较多的瘤细胞，容易复发，再则部分病人由于瘤体与周围脑组织粘连较紧；尤其复发后第2次手术者更明显，不易作全切除，使术后复发率升高，因此术后宜考虑放疗。其目的以抑制肿瘤残留组织生长或减少肿瘤血流供应，抑制其生长；本组有5例属复发后2次手术，术后即给予放疗治疗，门诊复诊检查，效果比较满意。
本组有2例失去手术机会的晚期病人采用放疗加化疗的方法，临床上也获得了缓解。为使化疗或放疗能顺利进行，在治疗中均给予大剂量维生素、能量及血制品等予以支持治疗。
参 考 文 献
1 史玉泉主编.实用神经病学.第2版.上海：上海科学技术出版社，1994，8:550.
2 陈秀鉴，刘庆银，魏守礼，等.儿童颅内肿瘤140例临床病理分析.河北医学院学报，1992，13(4):214., http://www.100md.com
参见：首页 > 医疗版 > 疾病专题 > 内分泌科 > 下丘脑-垂体疾病 > 颅咽管瘤